PATOLOGIE DEL NEONATO

LE ANOMALIE DEL PALATO
Labioschisi e palatoscihisi, sono i due termini misteriosi che indicano alcune malformazioni della bocca
La labioschisi, comunemente detta “labbro leporino”, è l’interruzione della continuità del labbro superiore in uno o due punti, nelle forme monolaterali e bilaterali. Molto raramente l’interruzione può verificarsi sulla linea mediana, mentre sono stati descritti rarissimi casi a carico del labbro inferiore. La palatoschisi è la divisione in due parti del palato, che può interessarne solo la parte posteriore (ugola, palato “molle” o muscolare), o anche le parti anteriori ossee (palato “duro”): a questo livello la fissurazione può essere più o meno profonda, interessando solo la mucosa e gli strati sottomucosi o il palato osseo a tutto spessore, analogamente a quanto accade per le labioschisi, che possono essere superficiali (o “cicatriziali”) e più profonde. L’associazione di labio- e palato-schisi si definisce labiopalatoschisi. La frequenza e le cause L’incidenza della labiopalatoschisi è di 1 ogni 600 nati vivi, quella della sola palatoschisi di 1 ogni 1000. La prima è più frequente nel sesso maschile. La malformazione può rientrare nel quadro di sindromi complesse dovute ad aberrazioni cromosomiche, come la trisomia del cromosoma 13 o la trisomia 18. Sebbene siano noti circa una trentina di casi attribuiti a mutazioni di un singolo gene, la formazione delle strutture anatomiche coinvolte è, in realtà, sotto il controllo di un gruppo di geni. Si calcola, comunque, che solo il 25% dei casi siano francamente ereditari. Numerosi fattori, infatti, possono determinare la malformazione in un ospite suscettibile, se intervengono durante i primi tre mesi di gravidanza (periodo dell’organogenesi): l’esposizione a radiazioni, l’assunzione incontrollata di farmaci (in passato, la talidomide), il contagio da virus in grado di causare ”embriofetopatie”, come quello della rosolia; altro fattore di rischio è l’età materna avanzata. Le manifestazioni cliniche Le labbra sono costituite da numerosi muscoli, il principale dei quali è un muscolo di forma circolare detto “orbicolare delle labbra”, con funzione di chiusura delle labbra stesse. L’interruzione di questo muscolo, nelle labioschisi, fa prevalere l’azione dilatatrice degli altri muscoli, ed il labbro risulta stirato da un lato, insieme all’ala del naso dove si verifica l’inserzione muscolare anomala. Il naso è schiacciato ed allargato. Le anomalie dentali vanno da malocclusioni ad alterazioni della forma, del colore e del numero dei denti (mancata formazione degli elementi dentali nella sede della schisi). Il palato, normalmente, separa la cavità orale dalle cavità nasali e la sua parte posteriore, mobile, si solleva a completare questa separazione durante la deglutizione e la fonazione. Nelle forme complete di labiopalatoschisi c’è un’ampia comunicazione fra cavità orale e cavità nasali che rende impossibile per il neonato la suzione e, dunque, un’alimentazione normale. Le infezioni del tratto respiratorio ed i disturbi gastrointestinali possono essere molto gravi. Frequenti sono le otiti, come conseguenza di ripetute infiammazioni faringee facilmente trasmesse all’orecchio medio a causa del deficit funzionale muscolare della tuba uditiva. Nelle palatoschisi sono costanti i disturbi del linguaggio: accentuazione del timbro nasale, impossibilità di pronunciare le consonanti “p, b, d, t”, sostituite da “m “ e “n”, alterazioni della risonanza e dell’equilibrio fra flusso inspiratorio ed espiratorio; nei casi più severi l’articolazione del linguaggio è impossibile.

La terapia
La terapia delle labiopalatoschisi richiede l’impegno di diversi specialisti: chirurghi maxillo-facciali, pedodontisti, ortodontisti, otorinolaringoiatri, foniatri, logopedisti, neurologi, psicologi. La terapia prevede interventi in epoche successive, nel rispetto dei tempi naturali di accrescimento delle strutture anatomiche interessate: molte delle anomalie facciali dei ragazzi trattati per labiopalatoschisi sono, infatti, la conseguenza di interventi eseguiti troppo precocemente sull’osso mascellare ancora in crescita. Per questa ragione, si tende a rimandare la riparazione dei difetti ossei fino ai 7-8 anni, mentre si interviene intorno ai 6 mesi per la con l’applicazione di “placche otturatorie” che, chiudendo la comunicazione fra bocca e naso, chiusura chirurgica del labbro e intorno ai 18 mesi per quella del palato molle, in modo da permettere lo sviluppo del linguaggio. E’ molto importante, invece, la possibilità di intervenire già in epoca neonatale (2-3 settimane) permettono l’alimentazione e prevengono l’allargamento della breccia ossea da parte della lingua. Le placche ortopediche sono utili anche per favorire l’emissione dei primi suoni. E’ fondamentale che il bambino con labiopalatoschisi sia seguito in centri specializzati, dove gli interventi possano essere adeguatamente coordinati. La commissione dello “Eurocleft Project 2000” (dall’inglese “cleft lip and palate”), uno studio comparativo realizzato presso diversi centri europei, dopo aver riscontrato differenze drammatiche nelle metodiche e nei risultati, ha stabilito dei criteri standard di trattamento delle labiopalatoschisi, ai quali dovranno uniformarsi i centri specializzati: attualmente, in Italia, si sta procedendo all’iscrizione nei Registri Regionali per la Malformativa dei centri polispecialistici di provata esperienza nella terapia delle LPS.

13-09-2001
Specialista in Odontostomatologia e Ortognatodonzia" name=author>
Dott.ssa Antonella Dell’AquilaSpecialista in Odontostomatologiae Ortognatodonzia

Technorati Profile